筋ジストロフィーで正しいのはどれか。2つ選べ。
1: デュシェンヌ型は男児に発症する。
2: デュシェンヌ型では心筋障害はまれである。
3: 肢帯型は常染色体優性遺伝である。
4: 顔面肩甲上腕型は仮性肥大が特徴である。
5: 先天性筋ジストロフィー(福山型)は精神遅滞を伴う。
平均的な発症年齢が最も低いのはどれか。
1: 筋強直性ジストロフィー
2: 福山型筋ジストロフィー
3: Becker型筋ジストロフィー
4: Duchenne型筋ジストロフィー
5: 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー
Duchenne型筋ジストロフィーの特徴で正しいのはどれか。
1: 下肢筋力が上肢筋力より早く低下する。
2: 出生時から筋緊張低下がみられる。
3: 15~20歳で歩行不能となる。
4: 常染色体劣性遺伝である。
5: ミオトニア現象を認める。
筋疾患と症状との組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
1: 皮膚筋炎 — 叩打ミオトニア
2: 筋強直性ジストロフィー — 有痛性強直性けいれん
3: 肢帯型筋ジストロフィー — 動揺性歩行
4: Becker型筋ジストロフィー — floppy infant
5: Duchenne型筋ジストロフィー — 翼状肩甲
Duchenne型筋ジストロフィーについて正しいのはどれか。
1: 横隔神経麻痺を生じる。
2: 閉塞性換気障害を生じる。
3: 側弯症は呼吸機能に影響しない。
4: 呼吸障害ではPaCO2 が上昇する。
5: 呼吸不全は5歳以下から生じることが多い。
Duchenne型筋ジストロフィーにみられる症状はどれか。
1: 踵足変形
2: 視力低下
3: 深部感覚障害
4: Babinski反射陽性
5: 下腿三頭筋仮性肥大
Duchenne型筋ジストロフィーで正しいのはどれか。
1: 常染色体劣性遺伝である。
2: 下肢の腱反射は亢進する。
3: 下肢の関節拘縮を生じやすい。
4: 閉塞性換気障害を生じやすい。
5: 前脛骨筋に仮性肥大を生じやすい。
Duchenne型筋ジストロフィーで正しいのはどれか。2つ選べ。
1: 関節拘縮は生じにくい。
2: 知覚障害はまれである。
3: 筋萎縮は遠位筋から始まる。
4: Gowers徴候が特徴である。
5: 5歳ころまでに歩行不能になることが多い。
Duchenne型筋ジストロフィーで頻度が低いのはどれか。
1: 兄弟発症
2: 呼吸不全
3: 心機能障害
4: 胸腰椎の変形
5: 脳萎縮
Duchenne型筋ジストロフィーの呼吸障害について正しいのはどれか。
1: 咳をする力は保たれる。
2: 口すぼめ呼吸が有効である。
3: 側弯症は呼吸機能に影響しない。
4: 動脈血二酸化炭素分圧が上昇する。
5: 呼吸不全は5歳以下から生じることが多い。
福山型筋ジストロフィーについて正しいのはどれか。
1: 男児のみに発症する。
2: 初発症状は3歳前後でみられる。
3: 精神遅滞はDuchenne型に比べて少ない。
4: 発症頻度はDuchenne型に比べて少ない。
5: 15歳以降も歩行が可能であることが多い。
四肢遠位部の筋力低下を特徴とするのはどれか。
1: 肢帯型筋ジストロフィー
2: 福山型筋ジストロフィー
3: 筋強直性ジストロフィー
4: Duchenne型筋ジストロフィー
5: 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー
5歳のDuchenne型筋ジストロフィー児に認められるのはどれか。2つ選べ。
1: 指這いでの上肢移動
2: 足関節背屈制限
3: 動揺性歩行
4: 心不全徴候
5: 動脈血二酸化炭素分圧の上昇
筋強直性ジストロフィーで正しいのはどれか。
1: 5歳までに発症する。
2: 伴性劣性遺伝である。
3: 顔面筋は侵されにくい。
4: ミオトニアがみられる。
5: 認知機能は障害されない。
デュシェンヌ型筋ジストロフィーで正しいのはどれか。2つ選べ。 ア.思春期の男子に発症する。イ.初発症状は上肢の筋力低下である。ウ.脊柱側弯症を生じる。エ.股関節、膝関節の屈曲拘縮を起こす。オ.立位姿勢では著明な腰椎後弯を生じる。
1: ア
2: イ
3: ウ
4: エ
5: オ
Duchenne(デュシェンヌ)型筋ジストロフィーで早期から短縮を起こしやすい筋はどれか。2つ選べ。
1: 中殿筋
2: 腸腰筋
3: 長腓骨筋
4: 前脛骨筋
5: 大腿筋膜張筋
13歳の男子。Duchenne型筋ジストロフィー。起立や独歩はできないが、四つ這いは可能である。この患者の厚生省筋萎縮研究班の機能障害度分類によるステージはどれか。
1: Ⅱ
2: Ⅲ
3: Ⅳ
4: Ⅴ
5: Ⅵ
乳児期にフロッピーインファントの状態を示さない疾患はどれか。
1: Duchenne型筋ジストロフィー
2: 福山型筋ジストロフィー
3: Werdnig-Hoffmann病
4: Prader-Willi症候群
5: 失調型脳性麻痺
疾患と遺伝形式の組合せで正しいのはどれか。
1: 筋強直性ジストロフィー ── 常染色体優性遺伝
2: 脊髄性進行性筋萎縮症 ── 伴性劣性遺伝
3: Becker型筋ジストロフィー ── 常染色体劣性遣伝
4: Duchenne型筋ジストロフィー ── 常染色体優性遺伝
5: Huntington病 ── 伴性劣性遺伝
7歳の男児。Duchenne型筋ジストロフィーの患者で、下肢筋力が低下し、椅子からの立上がり、階段昇降ができない。手すりを利用し、5 mほど歩行可能である。厚生省筋萎縮症研究班の機能障害度分類のステージはどれか。
1: ステージII
2: ステージIII
3: ステージIV
4: ステージV
5: ステージVI